بیماری EBپوست پروانه ای(ای بی)در کودکان با علائم زخم و تاول پوستی

اپیدرمولیز بولوسا (بیماری پروانه‌ای) یا بیماری ای‌ بی نامی است که به تعدادی از بیماری‌های ژنتیکی اطلاق می‌شود که باعث شکننده بودن پوست می‌شوند. از آنجا که پوست بسیار شکننده (ترد) است لذا به راحتی دچار زخم شده و باعث ایجاد تاول بر روی پوست می‌گردد. چنانچه که این تاول‌ها دچار عفونت شوند، می‌توانند باعث بروز مشکلات جدی شوند. البته ممکن است که بعضي از افراد دچار تاول شوند و برخی دیگر نیز از بروز آنها در امان باقی بمانند. غالبا این تاول‌ها در قسمت پاها و دستان فرد مبتلا به بیماری ای بی به وجود می‌آید اما در برخی از موارد ممکن است که حتی این تاول‌ها  در داخل دهان، مری و یا در داخل معده و مثانه نیز به وجود بیایند. در مواردی که بیماری EB شدیدتر باشد در اینصورت می‌تواند دندان‌ها، ناخن‌ها، مو و سایر قسمت‌های بدن را نیز تحت تاثیر قرار دهد.

انواع مختلف بیماری EB‌چیست؟

اسامی گوناگونی برای انواع مختلفی از بیماری EB‌ وجود دارد. سه نوع اصلی این بیماری بر مبنای سطح آسیب‌دیدگی پوست دسته‌بندی شده‌اند. این نوع اصلی عبارتند از:

ای بی ساده

 این نوع از بیماری پروانه‌ای، شایع‌ترین نوع و در عین حال خفیف‌ترین فرم آن است. در این نوع از بیماری پروانه‌ای، پوست تکه‌تکه شده و در لایه‌های بالایی آن تاول‌هایی به وجود می‌آید. لازم به ذکر است که بیماری ای بی ساده دارای انواع مختلفی است که ممکن است همگی آنها دارای ظاهری متفاوت از هم باشند.

ای بی اتصالی

ای بی اتصالی، سطح میانی پوست را تحت تاثیر قرار می‌دهد. در این نوع از بیماری پروانه‌ای می‌توان شاهد ناهنجاری‌هایی از قبیل بروز تاول و فرسایش‌هایی عمیق‌تر به نسب ای بی ساده بود. برخی از اشکال این نوع از بیماری ای بی به مراتب شدیدتر از بقیه هستند.

ای بی اضمحلالی

در این نوع از بیماری پروانه‌ای، پوست در قسمت عمیق‌ترین لایه‌ی خود دچار شکنندگی می‌شود. عبارت اضمحلالی به بروز جای زخمی اشاره دارد که احتمالا پس از بهبود تاول‌ها و فرسایش پوست به وجود می‌آیند. همچنین بسته به نوع ای بی اضمحلالی، ظاهر پوست دچار تغییراتی می‌شود.

علت بروز بیماری EB‌ در کودکان چیست؟

هرچند که بیماری ای بی یک بیماری نادر است اما برخی از انواع آن به نسبت برخی دیگر شایع‌تر هستند. معمولا علائم آن در بین نوزادان و کودکان نوپا بیشتر مشاهده می‌شود. در اغلب موارد، سوابق خانوادگی در بروز آن نقش دارد اما لزوما این قضیه همیشه صدق نمی‌کند. برآورد شده است که کمتر از یک میلیون کودک در جهان به بیماری ای بی مبتلا هستند.

علائم و نشانه‌های بیماری پروانه‌ای چیست؟

نشانه‌ها و علائم این بیماری در کودکان به قرار زیر است:

• ویژگی کلیدی در بین تمامی انواع بیماری EB، شکننده بودن پوست و به وجود آمدن تاول بر روی پوست پس از بروز یک ترومای خفیف از قبیل آسیب‌دیدگی، ضربه، افتادن و غیره است.
• گاهی‌اوقات غشای مخاطی (برای مثال، دهان، لثه، گلو و معده و….) نیز تحت تاثیر این بیماری قرار می‌گیرند.
• معمولا هر چه عمق تاول‌ها بیشتر باشد به همان اندازه‌ شدت بیماری ای بی نیز بیشتر خواهد بود اما البته این قضیه همیشه درست نیست.
• تاول‌ها و زخم‌های به وجود آمده دردناک هستند. در بسیاری از موارد پس از التیام تاول‌ها و زخم‌ها، جای زخم آنها باقی می‌ماند.
• جای زخم‌ها به کندی التیام می‌یابد و در بعضی از موارد ممکن است که دچار عفونت شوند.
• در موارد شدیدتری از بیماری ای بی می‌تواند بر روی دندان‌ها، ناخن‌ها و چشم‌ها نیز تاثیر بگذارد.
• همچنین در برخی از موارد، مخصوصا اگر مری و یا معده‌ی فرد دچار تاول شود، ممکن است که فرد دچار مشکلات تغذیه‌ای و رشد ضعیف نیز شود.
• در ای بی اضمحلالی، احتمال ابتلا به سرطان پوست در قسمت‌هایی از بدن که چندین بار دچار آسیب‌دیدگی می‌شوند، نیز وجود دارد.

آیا بیماری پروانه‌ای مسری است؟‌

خیر. بیماری پروانه‌ای یک بیماری مسری نیست بلکه یک نوع بیماری ژنتیکی و ارثی است. کودکان بر اثر بروز اشتباه و اختلالی در یکی از ژن‌های تولید کننده‌ی پروتئین پوست، بطور مادرزادی دچار بیماری EB‌ می‌شوند. مجددا باید ذکر کرد که بیماری پروانه‌ای بر اثر تعامل از فردی به فرد دیگر منتقل نمی‌شود و مسری نیست.

پرداختن به اطلاعات مربوط به ارثی بودن بیماری ای بی بسیار پیچیده بوده و در این مجال نمی‌گنجد.

چگونه می‌توان بیماری پروانه‌ای پوست را درمان کرد؟

 روش‌های درمان خانگی و غیرخانگی بیماری پوستی ای بی با زخم‌های عفونی و غیرعفونی به شرح زیر است:

• پزشک می‌تواند باتوجه به نوع بیماری ای بی که کودک بدان مبتلا شده است، انجام یکسری از آزمایشات و داروهای خاص را تجویز کند.
• باتوجه به نوع بیماری ای بی و محل بروز آن در بدن، پزشکان مختلفی می‌توانند درگیر روند درمانی فرزند شما شوند. برخی از پزشکانی که می‌توانند به درمان فرزند شما کمک کنند عبارتند از: متخصص پوست، متخصص بیماری‌های معده و روده، متخصص بیماری‌های ژنتیکی، دندانپزشک، متخصص تغذیه یا تغذیه شناس، کار درمانگران ، پرستاران متخصص، مددکاران اجتماعی و جراحان پلاستیک.

اصلی‌ترین روش درمان بیماری ای بی همان مراقبت صحیح از آن است. از طریق مراقبت درست می‌توان به بهبود آن کمک کرده و از عفونی شدن زخم‌ها پیشگیری کرد. در اینگونه مواقع، پزشک اطفال نحوه‌ی صحیح مراقبت از زخم‌ها را به شما آموزش می‌دهند.

درمان خانگی

تغذیه

• برای درمان بیماری ای بی به هیچگونه رژیم غذایی خاصی نیاز نیست اما چنانچه که این بیماری بر روی روده تاثیر بگذارد و رشد کودک را ضعیف کند در این صورت ممکن است که لازم باشد به برنامه‌ی غذایی کودک خود مکمل‌های غذایی از قبیل آهن اضافه کرد.
• ممکن است که در برخی از موارد لازم باشد که کودک از غذاهای نرم استفاده کند تا از بروز آسیب‌دیدگی بیشتر به روده و معده جلوگیری کند.

انجام فعالیت‌های روزمره

• کودکان مبتلا به بیماری ای بی همانند تمامی کودکان دیگر ممکن است به هنگام انجام فعالیت‌های روزمره دچار آسیب‌دیدگی می‌شوند. با این وجود، بهتر است که به آنان اجازه دهیم تا همانند سایر کودکان بازی بکنند و احساس عادی بودن به آنان دست دهد.
• به هنگام انجام فعالیت‌های پرخطری همچون دوچرخه‌سواری، اسکیت بورد یا رولر بلیدینگ بایستی حتما از لباس‌ها و تجهیرات ایمنی مانند زانوبند، کلاه ایمنی و غیره استفاده شود.

مراقبت از زخم

• تاول‌ها را به کمک یک سوزن استریل شده بترکانید زیرا این کار علاوه بر این که باعث راحت‌تر شدن کودک می‌شود، به بهبودی بهتر آنها نیز کمک می‌کند. پس از آنکه آب تاول را خالی کردید لایه‌ی رویی تاول را از روی پوست برندارید تا همانند یک لایه‌ی محافظ به بهبودی پوست کمک کند. اجازه بدهید تا تاول بطور کامل تخلیه شده و سپس به کمک باند مناسب روی آن را بپوشانید.
• برای مراقبت از زخم‌های به وجود آمده در بیماری ای بی، باند‌های مختلفی وجود دارد که پزشک می‌تواند استفاده از آنها را به شما توصیه کند.

درمان عفونت بیماری ای بی به چه شکل است؟

درمان بیماری در صورت عفونی شدن زخم‌ها به روش‌های زیر است که ممکن است پزشک استفاده از آنها را توصیه کند:

• کرم آنتی‌بیوتیک
• مصرف آنتی‌بیوتیک‌ها
• استفاده از پوششی مناسب بر روی تاول‌هایی که التیام نمی‌یابند.

در چه مواردی لازم است که با پزشک تماس گرفت؟

در صورتی که کودک بیمار شما این علائم را دارد باید به پزشک مراجعه نمایید:

• اگر کودک شما متناسب با سن خود، وزن اضافه نمی‌کند.
• اگر کودک در بلعیدن و قورت دادن مشکل داشته باشد.
• اگر کودک شما دچار زخم‌هایی شده است که التیام پیدا نمی‌کنند و یا زخم‌های وی علائمی مربوط به عفونت را از خود نشان می‌دهند.

چگونه می‌توان از بروز تاول پیشگیری کرد؟

روش‌های جلوگیری از پیشرفت زخم‌ها و تاول‌ها به این صورت است:

• لباس نرم بپوشید تا از این طریق از به هم مالیده شدن تاول‌ها جلوگیری کنید.
• اجازه ندهید که دمای بدن خیلی افزایش پیدا کند.
• شب‌ها به هنگام خوابیدن دستکش‌های نرم بپوشید تا مانع خراشیدگی و ترکیدن تاول‌ها شوید.
• روی صندلی، تختخواب، صندلی‌های کودک در ماشین و غیره پارچه‌های نرم یا فوم پهن کنید تا اصطکاک ایجاد نشود.

نکات کلیدی که باید به خاطر داشته باشید

چند نکته زیر را درباره بیماری EB‌ به خاطر بسپارید:

• بیماری ای بی یک بیماری ژنتیکی است که منجر به از دست رفتن یکی از چندین ساختار پوست می‌شود که برای قدرت و استحکام پوست بسیار مهم هستند.
• این بیماری ربطی به تغذیه‌ی فرد ندارد.

در حال حاضر هیچ درمان و علاجی برای این بیماری وجود ندارد و کماکان امیدواریم که در آینده بتوانیم راه‌حلی برای درمان آن پیدا کنیم.